НАРУШЕНИЕ ИММУННОГО БАЛАНСА И РЕПЕРТУАРА АНТИТЕЛ ПРИ ГЕНЕТИЧЕСКИХ И ПРИОБРЕТЕННЫХ ДЕФЕКТАХ ВЗАИМОДЕЙСТВИЯ CD40L—CD40 (ГИПЕР-IGM СИНДРОМ)

Аннотация:

В настоящей работе представлены результаты сравнительного анализа репертуара антител классов М и G (IgM, IgG) в сыворотке 19 больных с гипер-IgM синдромом (HIM) и 20 здоровых доноров. В исследование включены больные с Х-сцепленной формой HIM, иммунологический дефект при которой состоит в нарушении взаимодействия рецептора CD40 с его лигандом (CD40L), с аутосомно-рецессивной формой болезни, а также больная с вторичным HIM на фоне врожденной краснухи. Клинически больные характеризовались склонностью к оппортунистическим инфекциям, цитопеническими нарушениями, аутоиммунными расстройствами. Исследование репертуара антител проведено методом количественного иммуноблота, был проведен мультипараметрический статистический анализ реактивности данных антител с ауто- и аллоантигенами. В качестве аутоантигенов были использованы тканевые экстракты гистологически нормальных печени, почек, легких и желудка человека, в качестве источника аллоантигенов использованы микробные экстракты Ps. aeruginosa и Staph. epidermidis. Было продемонстрировано, что репертуар IgM-антител к аутоантигенам у больных с HIM изменен по сравнению со здоровыми донорами, в то время как репертуар антител против бактериальных антигенов не отличался от такового у здорового контроля. Кроме того, в группе больных была выявлена низкая реактивность IgG-антител к аутоантигенам. Данные наблюдения демонстрируют, что дефект взаимодействия CD40—CD40L у больных с HIM приводит к нарушению иммунного баланса и формированию репертуара антител.

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 2001
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2001.-N 4.-С.9-14
Просмотров: 43