УЛЬТРАЗВУКОВАЯ ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ОТОЦЕФАЛИИ: КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

Аннотация:

Представлено описание случая пренатальной ультразвуковой диагностики отоцефалии в 29 нед беременности. При эхографическом исследовании отмечались специфические для отоцефалии признаки: уродливое изменение черт лица, сближение височных костей, патологическое горизонтальное расположение ушных раковин. Беременность прервана, при патологоанатомическом исследовании диагноз подтвержден. Отоцефалия (синонимы: синотия, мелотия) встречается крайне редко, хотя истинная частота этого порока неизвестна. Этот порок развития характеризуется уродливым изменением черт лица, что обусловлено отсутствием или гипоплазией нижней челюсти, сближением височных костей и горизонтальным расположением ушных раковин . Формирование лица начинается на ранних стадиях эмбриогенеза и происходит в результате взаимодействия многих структур: жаберных дуг, нейрокраниальной части головы и передней части вторичной кишки. Считается, что отоцефалия обусловлена нарушением развития нижней челюсти, вероятно, вследствие дефекта миграции клеток нервного валика. Отсутствие или выраженная гипоплазия нижней челюсти приводит к патологическому горизонтальному положению ушей с мочками, располагающимися близко к средней линии лица. Спектр анатомических нарушений при этой патологии варьирует от грубых изменений (расположение ушных раковин вплотную к средней линии лица - синотия, агнотия и отсутствие рта) до сравнительно незначительных пороков (низкое расположение ушных раковин, микрогения). В связи с крайне редким выявлением этого порока его описание представляет большой интерес для специалистов пренатальной диагностики и патологоанатомов.

Авторы:

Издание: Ультразвуковая диагностика в акушерстве и гинекологии
Год издания: 2001
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2001.-N 3.-С.210-212
Просмотров: 47