СОЧЕТАНИЕ РАСШИРЕННОГО ВОРОТНИКОВОГО ПРОСТРАНСТВА С VACTERL-АССОЦИАЦИЕЙ

Аннотация:

В статье приведено описание случая сочетания VACTERL-ассоциации с расширением воротникового пространства у плода, толщина которого в 11 нед беременности составила 4 мм. Результат пренатального кариотипирования - 46,XY. В ходе эхографического наблюдения в 22 нед беременности были выявлены множественны пороки развития плода и практически отсутствие околоплодных вод. Беременность завершилась пpeждeвpeмeнными родами в 33 нед мертвым плодом. Учитывая результат кариотипирования, данные рентгенологического патологоанатомического исследований плода, поставлен диагноз VACTERL-ассоциации. VACTERL-ассоциация представляет собой комплекс пороков развития, выделенных в самостоятельную нозологическую единицу в 1973 г. L. Quan и D. Smith. Название синдрома составлено из первых букв диагностических признаков, входящих в его состав: V (vertebral), A (anal atresia), С (cardiac), ТЕ (tracheoesophageal), R (radial and renal), L (limb) . Обычно у больного обнаруживаются не все проявления этого комплекса, а лишь 3-4 порока . Соотношение полов при VACTERL-ассоциации - М1 : Ж1. Тип наследования неизвестен. Пренатально наличие данного комплекса предполагается при отсутствии эхотени желудка, агенезии почек, аномалиях строения позвоночника, лучевых костей и при нормальном кариотипе плода .

Авторы:

Издание: Ультразвуковая диагностика в акушерстве и гинекологии
Год издания: 2001
Объем: 2с.
Дополнительная информация: 2001.-N 3.-С.225-226
Просмотров: 77