ОПТИМАЛЬНАЯ ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ И ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ВЗРОСЛЫХ БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ В СТАЦИОНАРНЫХ УСЛОВИЯХ

Аннотация:

Муковисцидоз (MB) — системная наследственная экзокринопатия, вызываемая мутацией гена МВТР (трансмембранного регулятора MB), наследуемая по аутосомно-рецессивному типу с неуклонно прогрессирующим течением . В последние годы благодаря улучшению диагностики и лечения таких больных средняя продолжительность их жизни увеличилась и составляет 31—35 лет в странах Западной Европы и Северной Америки ; в России средняя продолжительность жизни больных MB 16 лет . Среди лиц белой расы в Европе и Северной Америки MB выявляется с частотой 1 случай на 2000 новорожденных . В Медико-генетическом научном центре РАМН были получены данные, свидетельствующие о значительно более низкой по сравнению с западными странами частотой MB в России — 1 случай на 5000 новорожденных . Ежегодно в России рождается примерно 750 больных MB . По опубликованным данным, 1997 г. в России зарегистрировано 2000 больных MB, из них 1600 пациентов — это дети . У взрослых больных MB в клинической картине превалирует патология органов дыхания — хронический гнойно-обструктивный бронхит, бронхо- и бронхиолоэктазы, частые пневмонии, раннее развитие и декомпенсация легочного сердца, кровохарканье и легочное кровотечение, рецидивирующий пневмоторакс . Раннее хроническое инфицирование бронхолегочной системы вследствие нарушения мукоцилиарного клиренса у больных MB требует адекватной антибактериальной терапии .

Авторы:

Издание: Пульмонология
Год издания: 2001
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2001.-N 3.-С.83-86
Просмотров: 38