ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ ПРИ МУКОВИСЦИДОЗЕ ВЗРОСЛЫХ

Аннотация:

Муковисцидоз (MB) является одним из наиболее часто встречающихся генетических заболеваний. Распространенность заболевания значительно варьирует: от 1 на 2000 новорожденных в Центральной Европе до 1:12 000 в России . В основе заболевания лежит мутация гена, расположенного на длинном плече 7-й хромосомы. Данный генетический дефект приводит к нарушению функции трансмембранного регулятора МВ-белка, обеспечивающего транспорт ионов хлора через апикальную мембрану эпителиоцитов. Вследствие этого дефекта происходит системное нарушение функции экзокринных желез — увеличивается вязкость секрета, развивается обструкция выводных протоков желез . Основным и наиболее серьезным проявлением MB является развитие патологического процесса в легких. Накопление густого и вязкого секрета, а также воспаление и отек слизистых приводят к обструкции малых дыхательных путей, развитию ателектазов и локальной гиперинфляции. Данные нарушения создают благоприятные условия для развития колонизации патогенными бактериями, развиваются обструктивный бронхобронхиолит, перибронхиальный фиброз, цилиндрические бронхоэктазы . Заболевание, как правило, имеет прогрессирующее течение, приводя на поздних этапах своего развития к развитию дыхательной недостаточности, легочной гипертензии и легочного сердца. Благодаря успехам медицины средняя продолжительность жизни больных MB значительно выросла, и к 1996 г. достигла в США и Западной Европе 31 года . В то же время с увеличением возраста больных отмечается нарастание числа осложнений заболевания, требующих интенсивной терапии, — пневмотораксов, кровотечений, ателектазов, острой дыхательной недостаточности .

Авторы:

Издание: Пульмонология
Год издания: 2001
Объем: 13с.
Дополнительная информация: 2001.-N 3.-С.87-99
Просмотров: 39