СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ И ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ МУКОВИСЦИДОЗА

Аннотация:

Муковисцидоз (MB) — самое распространенное тяжелое моногенное наследственное заболевание человека, патофизиологически характеризующееся нарушением ионного транспорта в эпителии экзокринных желез. Причиной этих нарушений являются мутации гена MB, ответственного за изменение структуры и функции трансмембранного регуляторного белка MB (МВТР), последний в норме локализуется в апикальном участке плазмолеммы эпителиальных клеток, выстилающих выводные протоки экзокринных желез (поджелудочной железы, кишечника, бронхолегочной системы, урогенитального тракта) и регулирует электролитный транспорт .

Авторы:

Издание: Пульмонология
Год издания: 2001
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2001.-N 3.-С.124-127
Просмотров: 24