ПРИЖИЗНЕННАЯ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ВИПОМЫ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Аннотация:

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы — относительно нечастые заболевания, выявляющиеся в 2—5 случаях на 1 000 000 населения в год. Одной из наиболее редко встречающихся опухолей этой природы является випома, продуцирующая вазоактивный интестинальный полипептид (ВИП), увеличением уровня которого в плазме крови и объясняется характерная клиническая картина. Большинство наблюдений випом, составляющих около 5% всех гормонпродуцирующих опухолей поджелудочной железы, диагностируется только при гистологическом исследовании на аутопсии, что обусловлено недостаточной осведомленностью врачей о клинических проявлениях этого эндокринного синдрома. В настоящее время в мировой литературе описано не более 150—180 наблюдений этого заболевания. Впервые у 2 пациентов тяжелую водную диарею, которая могла быть обусловлена опухолью поджелудочной железы, секретирующей соответствующий диареегенный гормон, в 1958 г. описали J. Vemer и A. Morrison . Дальнейшие аналогичные сообщения позволили выделить клинический синдром, включающий водную (гиперсекреторную) диарею, гипокалиемию, гипо- или ахлоргидрию и названный К. Matsumoto в 1966 г. "панкреатическая холера" . Позднее этот синдром был обозначен аббревиатурой WDHA (по начальным буквам английских слов Watery Diarrhea Hypokalyemia Achlorhydia — водная диарея, гипокалиемия, ахлоргидрия). Чаще всего випомы локализуются в поджелудочной железе и бывают солитарными. Однако в 10—20% наблюдений они могут быть множественными, являясь, как правило, признаком множественной эндокринной неоплазии 1-го типа — синдрома Вермера (МЭН-1) . Злокачественные випомы встречаются более чем в 50—60% наблюдений и чаще всего метастазируют в печень (более 50%) и абдоминальные лимфоузлы (более 30%) . Основным клиническим проявлением синдрома Вернера — Моррисона служит постоянная или интермиттирующая диарея, приводящая к обезвоживанию пациентов. При этом уровень калия в плазме крови ниже 2,5 ммоль/л, концентрация бикарбонатов в плазме крови ниже 15 ммоль/л. Участи больных отмечаются приливы в области верхней части тела, пятнистая, эритематозная сыпь. У 25—40% больных выявляется гиперкальциемия (уровень кальция в плазме натощак более 3 ммоль/л), в отдельных наблюдениях выражены приступы тетании. В настоящее время диагностика випом основывается на обнаружении секреторной диареи (не менее 0,7 л в сутки не менее чем в течение 3—4 нед), повышении уровня вазоактивного интестинального полипептида в плазме крови натощак более чем до 60 пмоль/л (при норме до 20 пмоль/л) и выявлении опухоли. При этом существует необходимость исследования концентрации других гормонов, секретируемых островковыми клетками поджелудочной железы, учитывая возможность мультигормональности випом, что может влиять на клинические проявления заболевания.

Авторы:

Издание: Хирургия
Год издания: 2002
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2002.-N 4.-С.77-79
Просмотров: 103