АНГИДРОТИЧЕСКАЯ ЭКТОДЕРМАЛЬНАЯ ДИСПЛАЗИЯ (СИНДРОМ КРИСТА—СИМЕНСА)

Аннотация:

Дисплазия эктодермальная — гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся нарушением развития тканей — производных эктодермы (волосы, ногти, зубы, потовые железы). Количество синдромов, включающих первичное поражение хотя бы одного производного эктодермы, более 100. В настоящее время используют классификацию эктодермальных дисплазий с условным номерным обозначением. Так, ангидротическая эктодермальная дисплазия входит в подгруппу 1, 2, 3, 4 (1 — дисплазия волос, 2 — зубов, 3 — ногтей, 4 — потовых желез). Основными признаками этого заболевания являются сухость кожи, непереносимость перегревания (за счет гипоили ангидроза), гипотрихия, гиподантия. Заболевание описано в 1849 г. Thuirnan, подробно охарактеризовано Y. Christ (1913), Н. Siemens (1931), поэтому его часто называют синдром Криста—Сименса. Это генетическое заболевание гетерогенное, но чаще связано с Х-хромосомой. В основе заболевания лежит аплазия или гипоплазия придатков кожи, в особенности потовых желез, что ведет к нарушению теплоотдачи. Встречается заболевание чаще у лиц мужского пола и может проявляться от незначительных симптомов до полного симптомокомплекса. Характерны внешние признаки: сухая старческая кожа, старческое выражение лица, выступающие лобные бугры, квадратная форма черепа, толстые губы, диспластичные уши, редкие волосы или их отсутствие. Обычно больные жалуются на плохую переносимость жары, чувство перегревания.

Авторы:

Издание: Вестник дерматологии и венерологии
Год издания: 2002
Объем: 2с.
Дополнительная информация: 2002.-N 2.-С.55-56
Просмотров: 411