ОСТРАЯ ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ: 14-ЛЕТНИЙ ОПЫТ РАБОТЫ ПЕДИАТРИЧЕСКОГО ЦЕНТРА ТРАНСПЛАНТАЦИИ ПЕЧЕНИ

Аннотация:

Проведен ретроспективный анализ за 14-летний период (1986-2000 гг.) данных клинического наблюдения за 80 детьми первого года жизни с острой печеночной недостаточностью (ОПН); критериями ОПН служили удлинение протромбинового времени более 17 с и снижение уровня фактора свертывания крови V <50% от нормы. Основными причинами ОПН в 42,5% случаев были наследственные метаболические нарушения, в том числе нарушения митохондриальной дыхательной цепи (у 17 больных), наследственная тирозинемия 1-го типа (у 12 пациентов) и нарушения цикла мочевины (у 2 детей); гемохроматоз новорожденных в 16% случаев; а также острый вирусный гепатит в 15% случаев (гепатит В - у 6 детей, в 4-х случаях гепатит был вызван вирусом герпеса 6-го типа, а в 2-х случаях - вирусом Herpes simplex 1-го типа). В 16% случаев причина ОПН осталась неопределенной. В итоге 19 больных (24%) выжили без ортотопической трансплантации печени (ОТП); 38 детей (47%) умерли вследствие сепсиса, полиорганной недостаточности или из-за наличия противопоказаний к ОТП (12 пациентов, 15%); а 23 детям (29%) была проведена ОТП в течение 12 мес от начала развития ОПН, из них 12 пациентов живы и наблюдаются в среднем в течение 5,2 лет после ОТП. Авторы делают вывод, что развившаяся в течение первого года жизни ОПН - тяжелое заболевание с неблагоприятным прогнозом, даже несмотря на возможность проведения ОТП.

Авторы:

Издание: Вопросы современной педиатрии
Год издания: 2002
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2002.-N 3.-С.12-17
Просмотров: 94