АА-АМИЛОИДОЗ ПРИ СИНДРОМЕ МАКЛА-УЭЛЛСА

Аннотация:

В 1962 году T.Muckle и M.Wells сообщили о заболевании, выявленном у многих членов английской семьи в 5 поколениях. Болезнь, передающаяся аутосомно-доминантным путем, началась в детстве или юности у 9 из 18 членов семьи. Основными проявлениями болезни были приступы лихорадки, крапивница или отек Квинке, прогрессирующая глухота. Впоследтвии у 7 больных к этим симптомам присоединился амилоидоз почек, послуживший причиной смерти от уремии всех этих больных в возрасте 30—56 лет. Исследователи не обнаружили какого-либо определенного аллергена, "причастного" к возникновению крапивницы и отека Квинке, они провоцировались, как правило, стрессом и жирной пищей. При вскрытии 2 больных ни у одного из них не удалось обнаружить амилоид в кохлеарном нерве или вестибулярном аппарате. Кортиев орган у них вовсе отсутствовал, отмечалась атрофия кохлеарного нерва. Публикация утвердила взгляд на синдром Макла—Уэллса как на вариант наследственного, преимущественно нефропатического, амилоидоза, а вследствие приступообразного течения и сходства некоторых симптомов заболевания представлялось похожим на периодическую болезнь. Взаимосвязь аллергических проявлений и глухоты оставалась необъясненной, что делало синдром Макла—Уэллса как нозологическую единицу весьма аморфной болезнью. A. W. Gerbig и соавт. (1998), проанализировав данные литературы, отметили не более 100 описаний синдрома Макла—Уэллса. Согласно этим сводным данным, болезнь может проявляться более разнообразной клинической картиной, чем было описано первоначально.

Авторы:

Издание: Терапевтический архив
Год издания: 2002
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2002.-N 6.-С.69-72
Просмотров: 233