ГЕМОФИЛИЯ НА РУБЕЖЕ ДВУХ СТОЛЕТИЙ

Аннотация:

Понимание причины повышенной кровоточивости при гемофилии связано с именами двух американских исследователей Pateck и Talor, которые в 1936 г. впервые показали, что нарушение свертывания крови при данном заболевании обусловлено отсутствием в плазме определенного белка, названного ими "антигемофильным глобулином". Через 17 лет с помощью метода образования тромбопластина было установлено, что гемофилия не однородна и включает 2 типа заболевания: гемофилию А ("классическая" гемофилия, обусловлена дефицитом фактора VIII) и гемофилию В (болезнь Кристмаса, дефицит фактора IX). По международному соглашению только эти заболевания объединяют единым термином "гемофилия", так как они имеют идентичную триаду признаков: 1) наследование по рецессивному признаку, сцепленному с полом; 2) нарушение процесса образования тромбопластина в первой фазе свертывания крови; 3) идентичное клиническое течение с поражением суставов в результате рецидивирующих гемартрозов. Открытие антигемофильных и других факторов свертывания завершилось разработкой Macfarlane и Biggs знаменитой теории и "Схемы каскада свертывания крови". Стала очевидной необходимость дифференцировать терапию в зависимости от дефицита того или иного фактора свертывания крови.

Авторы:

Издание: Гематология и трансфузиология
Год издания: 2002
Объем: 2с.
Дополнительная информация: 2002.-N 3.-С.3-4
Просмотров: 35