СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О ПАТОГЕНЕЗЕ, ПРОФИЛАКТИКЕ И ЛЕЧЕНИИ ГЕМОФИЛИИ, ОСЛОЖНЕННОЙ РАЗВИТИЕМ ИНГИБИТОРА

Аннотация:

До настоящего времени единственным методом профилактики и лечения геморрагии при гемофилии остается заместительная терапия препаратами фактора VIII (FV111), фактора IX (FIX) при гемофилии А и FIX при гемофилии В, что представляет большую опасность развития инфекционных и иммунных осложнений. Среди них одно из самых тяжелых — появление ингибитора к FV111 или IX. Отрытие ингибиторов было тесно связано с развитием у ряда больных резистентности к заместительной терапии. Вводимый пациенту недостающий фактор свертывания быстро инактивируется ингибитором и стимулирует синтез новых антител. Кровотечение приобретает неконтролируемый характер. Соединение ингибиторов с факторами свертывания крови соответствует реакции между антителом и антигеном. Разрушение FVIII ингибитором протекает по законам биомолекулярной химической реакции. Скорость разрушения фактора зависит от концентрации ингибитора и температуры. Связь ингибитора с антигеном легко разрушается при замораживании и оттаивании плазмы. Между антителами при гемофилии А и В имеются некоторые различия. В частности, взаимодействие антитела с FVIII зависит от времени инкубации и температуры. Напротив, антитела к FIX взаимодействуют немедленно.

Авторы:

Издание: Гематология и трансфузиология
Год издания: 2002
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2002.-N 3.-С.38-42
Просмотров: 36