СЛУЧАЙ АТИПИЧНОГО МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКОГО СИНДРОМА С ЭОЗИНОФИЛИЕЙ И КОМПЛЕКСНЫМИ ЦИТОГЕНЕТИЧЕСКИМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ T(3; 12)(Q21; P13); T(16; 17); (Q24; Q12)

Аннотация:

Применение FAB-классификации и шкалы определения группы риска позволяет в типичных случаях миелодиспластического синдрома (МДС) верифицировать форму, определять прогноз и выбирать адекватную терапевтическую тактику. Сложности возникают при атипичных вариантах МДС, например при сочетании признаков миелодисплазии и миелопролиферации (увеличение количества лейкоцитов и/или тромбоцитов, гепатоспленомегалия) — так называемом смешанном миелодиспластическом и миелопролиферативном синдроме (МДС/ МПС). Биологические свойства клеток патологического клона и определяемая ими клинико-гематологическая картина гемобластоза, его течение и прогноз являются результатом молекулярно-генетических перестроек с экспрессией и активацией тех или иных прото- и онкогенов. Так, случаи МДС с поломкой короткого плеча 12-й хромосомы на уровне гена TEL (12p13/TEL), выявляемой при t(3; 12)(q26; p13), t(5: 12)(q33: p13) и t(10; 12)(q24; p13). нередко имеют картину хронического миеломоноцитарного лейкоза (ХММоЛ) с повышенным содержанием эозинофилов в костном мозге и характеризуются плохим прогнозом при увеличении количества бластов. Диспластические изменения мегакариоцитарного ростка с выявлением микромегакариоцитов, нередко сочетающиеся с нормальным или повышенным количеством тромбоцитов в периферической крови, неблагоприятное течение характерны для миелоидных неоплазий с поломками длинного плеча 3-й хромосомы на уровне 3q26 и 3q21, которые ассоциированы с экспрессией гена EV-1 или неизвестными пока онкогенами в области 3q21. При комплексных хромосомных нарушениях прогноз заболевания в результате выраженной генетической нестабильности значительно ухудшается. Появление отдельных аберраций может не только формировать клиническую картину, но и изменять течение болезни.

Авторы:

Издание: Терапевтический архив
Год издания: 2002
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2002.-N 7.-С.70-72
Просмотров: 38