СИНДРОМ БАДДА-КИАРИ У БОЛЬНОЙ С ЭРИТРЕМИЕЙ

Аннотация:

Хронические миелопролиферативные заболевания (ХМПЗ), протекающие с гипертромбоцитозом или панцитозом (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, сублейкемический миелоз), ухудшающие реологические свойства крови, являются частыми причинами тромботических состояний. По данным V. De Stefano с соавт. (5), 78% больных с тромбозом печеночных вен и около 50% пациентов с тромбозами портальной, селезеночной и мезентериальных вен страдают ХМПЗ, причем эти проявления могут быть дебютом латентно протекающих ХМПЗ. По данным тех же авторов, тромбозы чаще возникают у женщин моложе 45 лет. Центральное звено патогенеза таких осложнений - качественные и количественные изменения тромбоцитов при этих заболеваниях. Факторами риска также являются повышенный уровень гомоцистеина в крови, ускорение продукции тканевого фактора, продуцируемого моноцитами, и изменение свойств плазменного фрагмента 1+2 протромбина. Одним из наиболее грозных тромботических осложнений является синдром БаддаКиари — состояние, вызванное затруднением венозного оттока из печени. Причиной синдрома Бадда-Киари является тромбоз собственных вен печени. Клинически синдром Бадда-Киари проявляется триадой симптомов: болью в животе, гепатомегалей и асцитом. Трехлетняя выживаемость составляет 50%. Приводим историю болезни молодой женщины, наблюдавшейся в отделении химиотерапии лейкозов и патологии эритрона ГНЦ РАМН.

Авторы:

Издание: Проблемы гематологии и переливания крови
Год издания: 2002
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2002.-N 2.-С.40-42
Просмотров: 110