РЕЗУЛЬТАТЫ ТРАНСПЛАНТАЦИИ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК У ДЕТЕЙ С АНЕМИЕЙ ФАНКОНИ

Аннотация:

Анемия Фанкони (АФ) — аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся множественными врожденными физическими аномалиями, прогрессирующей костно-мозговой недостаточностью и предрасположенностью к развитию злокачественных новообразований. Единственным методом коррекции гематологических нарушений при АФ является аллогенная трансплантация стволовых гемопоэтических клеток от HLA-совместнимого родственного донора. С 1984 по 2001 г. под нашим наблюдением находились 56 больных АФ, пятерым из которых (двум мальчикам и трем девочкам в возрасте от 7 до 14 лет) проведена аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) от родственного донора. Время от постановки диагноза до трансплантации составило от 1 года до 5,5 лет, длительность наблюдения после проведения трансплантации — от 6 мес до 7 лет. Кондиционирование при первых трех ТГСК включало у двоих детей — бусульфан в суммарной дозе 8 мг/кг, циклофосфан 40 мг/кг; у одного ребенка — бусульфан 6 мг/кг, циклофосфан 40 мг/кг, при этом в кондиционирование был добавлен антитимоцитарный глобулин (АТГ) 90 мг/кг. Профилактика реакции "трансплантат против хозяина" (РТПХ): у двух пациентов — циклоспорин А, у одного ребенка — даклицумаб. С 2001 г. используется оригинальный протокол ТГСК у детей с АФ. Кондиционирование: бусульфан в суммарной дозе 4 мг/кг, флударабин 150 мг/м2, АТГ 90 мг/кг. Профилактика РТПХ: циклоспорин А, метотрексат, даклицумаб. В соответствии с протоколом проведены две трансплантации костного мозга от HLA-идентичных сиблингов.

Авторы:

Издание: Гематология и трансфузиология
Год издания: 2002
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2002.-N 6.-С.3-6
Просмотров: 81