ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ДИЛАТАЦИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ У ДЕТЕЙ - МАРКЕР СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННОЙ ДИСПЛАЗИИ СЕРДЦА II КЛАССА

Аннотация:

Идиопатическая дилатация легочной артерии (ИДЛА) — порок развития магистрального ствола неустановленной этиологии, проявляющийся аневризматической дилатацией без нарушения функции легочного клапана. Основными гипотезами возникновения ИДЛА являются аномалия кардиогенеза сердечной трубки (неравномерное деление ствола легочной артерии и аорты), слабость матрикса артериальной стенки, наследственно обусловленная патология развития (синдромы Cossio, CATCH), исход недиагностированного воспалительного поражения артериальной стенки сосуда (синдром Behcer). Данный порок встречается в 1:17000 аутопсий. Большинство авторов указывают на бессимптомное течение ИДЛА, однако у взрослых описаны случаи разрыва аневризмы легочной артерии, случаи внезапной смерти, сдавления прилежащих образований, возникновения недостаточности легочного клапана. 33% детей с ИДЛА погибают внезапно. В течение 5—6 лет у 60% детей происходит трансформация ИДЛА в расслаивающую аневризму легочной артерии. У погибших от разрыва аневризмы легочной артерии наблюдаются отсутствие коллагена I и III типов, мукоидная дегенерация интимы, медии, фрагментация эластических волокон, тромбы, участки расслоения, перианевризматический фиброз и интимальные разрывы. В ряде случаев имеет место миксоидная дегенерация интимы.

Авторы:

Издание: Казанский медицинский журнал
Год издания: 2003
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2003.-N 1.-С.42-44
Просмотров: 543