МОЛЕКУЛЯРНЫЕ ОСНОВЫ И КЛИНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ НЕДОСТАТОЧНОСТИ альфа1-АНТИТРИПСИНА

Аннотация:

Недостаточность aльфа1-антитрипсина — распространенное наследственное заболевание, обусловленное сниженной концентрацией альфа1-антитрипсина в сыворотке крови вследствие различных мутаций в гене Pi, проявляющееся чаще всего в виде хронических неспецифических заболеваний легких с развитием эмфиземы, а также поражением печени и сосудов . альфа1-Антитрипсин представляет собой гликопротеин, синтезирующийся главным образом в печени и в меньших количествах в мононуклеарных фагоцитах, нейтрофилах, клетках кишечного эпителия, паренхимы почек. Главной его функцией является инактивация разнообразных протеаз, высвобождающихся из лейкоцитов при реакциях неспецифической защиты организма. Название "гликопротеин" — не совсем точно: хотя альфа1-антитрипсин и оказывает слабое ингибирующее действие на трипсин, основным его субстратом является эластаза нейтрофилов . Доказательством этого является быстрая потеря эластических свойств легочной ткани и развитие эмфиземы при недостаточности альфа1-антитрипсина. Он также относится к маркерам острофазового воспаления и его уровень в плазме крови может возрастать в 3 раза. альфа1-Антитрипсин относится к семейству сериновых протеаз — серпинам (serpin — serin protease inhibitors). Серпины отличаются сложной структурой и свойствами, обусловливающими быстрое изменение конформации молекулы и формирование захлопывающейся "ловушки" при встрече с эластазой или другой протеазой. Серпины являются главными антипротеазами человеческой плазмы. Яркими представителями семейства, помимо альфа1-антитрипсина, являются антитромбин, контролирующий свертывание крови, Cl-ингибитор, регулирующий реакции каскада системы комплемента, различные ингибиторы плазминогена, активация которых ингибирует процесс фибринолиза .

Авторы:

Издание: Пульмонология
Год издания: 2003
Объем: 1007с.
Дополнительная информация: 2003.-N 1.-С.105-1111
Просмотров: 87