ЛЕЧЕНИЕ ПРОГНОСТИЧЕСКИ НЕБЛАГОПРИЯТНЫХ ФОРМ САРКОМЫ ЮИНГА И ПРИМИТИВНОЙ НЕЙРОЭКТОДЕРМАЛЬНОЙ ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

Аннотация:

Прогностически неблагоприятные формы саркомы Юинга (СЮ) и примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЭО) у детей сегодня остаются актуальными проблемами онкологии. СЮ — наиболее часто встречающаяся у детей первичная опухоль костей нейроэктодермального происхождения. Значительно реже опухоль локализуется в мягких тканях. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще девочек, пик заболеваемости приходится на 10—15 лет. Риск развития заболевания повышается в период активного роста скелета и полового созревания . По данным НИИ детской онкологии и гематологии (НИИ ДОГ) РОНЦ, в структуре злокачественных опухолей костей у детей наиболее часто встречаются остеосаркома (64%) и СЮ (27%) — см.рисунок. В последние годы в литературе появился термин "семейство опухолей типа саркомы Юинга", В семейство наряду с СЮ входят ПНЭО — периферическая нейроэпителиома, опухоль Аскина, нейробластома взрослых, периферическая нейробластома, Цитогенетические исследования выявили в большинстве клеточных линий СЮ хромосомную транс мэкацию +(11,22) (q12;q24) или ее варианта t(21;22), повреждающую ген EWS, Такая хромосомная транслокация определялась также в мелкоклеточных саркомах с элементами нейродифференцировки и периферических нейроэктодермальных опухолях, что свидетельствует о близком их родстве. Кроме того, СЮ и ПНЭО характеризуются неотличимыми постоянными структурами с экспрессией протоонкогена: уровни c-myc, c-myb/raf-1 выявляются в обеих опухолях . Таким образом, общая характерная хромосомная транслокация и одинаковые нейральные характеристики некоторых клеточных линий СЮ и ПНЭО свидетельствуют в пользу предположения о их сходстве и о том, что они представляют собой разные стадии дифференцировки одного злокачественного типа, что позволило объединить их в группу семейства СЮ с целью выработки единой оптимальной программы комплексной диагностики и лечения.

Авторы:

Издание: Врач
Год издания: 2003
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2003.-N 4.-С.24-26
Просмотров: 72