ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ. ИДЕНТИФИКАЦИЯ БОЛЬНЫХ С ВЫСОКИМ РИСКОМ ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ

Аннотация:

Распространенность гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) в общей популяции, по последним данным крупномасштабного японского и американского исследований с использованием эхокардиографического скрининга, составляет 0.17% и 0.2%, соответственно. Причиной наследственной ГКМП являются мутации генов, ответственных за кодирование сократительных белков миокарда. В настоящее время выявлены мутации с локализацией в следующих хромосомах: XI, ХЗ, XII, X12, X15, одна треть которых составляют изменения гена бета-миозина тяжелой цепи. Наиболее обычным проявлением саркомерных мутаций является беспорядочное расположение кардиомиоцитов и гипертрофия левого желудочка (ГЛЖ). Степень и распределение гипертрофии, весьма вариабельные среди родственников одного и того же семейства. Одна и та же мутация может вызвать тяжелую гипертрофию в одних членов семейства и весьма умеренную у других. Причина такой фенотипной неоднородности не совсем ясна, очевидно, имеется влияние других генетических факторов, ответственных за рост кардиомиоцитов. ГКМП занимает 50% от всех внезапных сердечных смертей у людей в возрасте до 25 лет.

Авторы:

Издание: Здоровье Экология Наука
Год издания: 2003
Объем: 2с.
Дополнительная информация: 2003.-N 1.-С.16-17
Просмотров: 20