ГЛИКОЗАМИНОГЛИКАНЫ И ИХ ФРАКЦИИ У ПАЦИЕНТОВ С НАСЛЕДСТВЕННЫМИ НЕРВНО-МЫШЕЧНЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ

Аннотация:

Наследственные нервно-мышечные заболевания (ННМЗ) встречаются в населении с частотой 1:3000, в большинстве случаев имеют прогрессирующее течение, инвалидизируют пациентов и не поддаются медикаментозной терапии. Гликозаминогликаны (ГАГ) и их фракции исследовали в сыворотке крови для определения степени вовлечения в патологический процесс соединительнотканных структур. В основную группу включили 40 больных с наследственными миотониями, миодистрофиями, невропатиями и спинальными мышечными атрофиями, в контрольную, аналогичную по полу и возрасту, — 27 здоровых испытуемых. Исследование проводили методом анионообменной хроматографии на ДЕАЕ-целлюлозе. У больных с ННМЗ выявлено достоверное повышение суммарного содержания ГАГ и снижение долевого содержания гиалуроновой кислоты (р<0,05) без значимых различий между нозологическими формами. Установлена обратная корреляционная зависимость (r=-0,46) между возрастом пациентов и концентрацией ГАГ в сыворотке крови. Делается вывод о нарушении у обследованных больных внутриклеточного метаболизма и обмена гетерополисахаридов межклеточного матрикса. Представлен фрагмент схемы патогенеза ННМЗ.

Авторы:

Издание: Журнал неврологии и психиатрии им.С.С.Корсакова
Год издания: 2003
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2003.-N 5.-С.60-65
Просмотров: 233