СЛУЧАЙ СИНДРОМА ЭЛЕРСА-ДАНЛОСА С ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНЫМ ОБРАЗОВАНИЕМ АНЕВРИЗМ БЕДРЕННОЙ, ОБЩЕЙ СОННОЙ АРТЕРИИ И АОРТЫ

Аннотация:

В течение XX века генетика, варианты и клиническое течение синдрома изучены и описаны многими авторами. Различают не менее 15 форм синдрома Элерса—Данлоса. I тип — клинически выраженный, нередко тяжелого течения, был описан первым и послужил прототипом изученных позднее. Дефектный признак наследуется по аутосомно-доминантному типу. Клинически проявляется "вельветовой", "хилой" кожей, легко образующей трещины и рубцы растяжения. Суставы отличаются сверхподвижностью, легко возникают вывихи. Уже в эмбриональном периоде нередко наблюдаются разрывы мембран и происходят выкидыши, но многие носители дефекта доживают до пожилого возраста. В половине случаев у них возникают пролабирование створок митрального и трикуспидального клапанов, другие врожденные пороки сердца. Реже бывает спонтанный пневмоторакс или разрывы сосудов. II тип синдрома Элерса—Данлоса характеризуется сходным, но более мягким течением. III тип отличается гипермобильностью суставов и, учитывая доминантную его наследуемость, формирует семейства "каучуковых" людей, незаменимых для цирковых представлений, складывающихся благодаря удивительной растяжимости связок и суставного аппарата в любые противоестественные фигуры. Наш пациент унаследовал синдром Элерса—Данлоса IV типа. Приведена история болезни.

Авторы:

Издание: Терапевтический архив
Год издания: 2003
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2003.-N 4.-С.60-62
Просмотров: 60