СЕМЕЙНЫЙ СЛУЧАЙ МАЛЬФОРМАЦИИ КИАРИ И СИНДРОМА ДЕНДИ-УОКЕРА

Аннотация:

Мальформация Киари (МК) и синдром Денди - Уокера (СДУ) относятся к дисгенезиям головного мозга, которые включают дизрафические состояния (различные дефекты невральной трубки), нарушения процессов пролиферации и миграции нервных клеток (дисгенезии корковой пластинки или гипоплазии мозговых структур), эмбриокластические пороки развития (кистозные и другие образования). По мнению некоторых авторов, аномалии Киари 1-го и 2-го типов являются первичными невральными дефектами. Их частая связь с сирингомиелией трактуется как единая патология онтогенеза, формирующаяся в разные периоды эмбриональной жизни. Другие авторы считают МК 2-го типа врожденным невральным дефектом, а МК 1-го типа — приобретенной патологией вследствие недоразвития задней черепной ямки (ЗЧЯ). СДУ характеризуется гипоплазией или аплазией мозжечкового червя, кистозным расширением IV желудочка, увеличением ЗЧЯ и гидроцефалией, он редко встречается в популяции. В настоящей работе представлен семейный случай МК 1-го типа с сирингомиелией (у отца) и СДУ (у сына).

Авторы:

Издание: Неврологический журнал
Год издания: 2003
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2003.-N 3.-С.11-13
Просмотров: 113