КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАССЛАИВАЮЩИХ АНЕВРИЗМ АОРТЫ

Аннотация:

Расслаивающая аневризма обусловлена разрывом интимы и расслоением аортальной стенки, развивающимся при распространении крови по медии и отделяющим внутреннюю оболочку сосуда от наружной. Расслоение возможно только при дегенеративных изменениях средней оболочки аорты. Причины этой грозной патологии весьма разнообразны: атеросклероз, идиопатический медионекроз, синдром Марфана, неспецифический аортоартериит, гормональные изменения при беременности, ятрогении и т.д. Пусковым фактором обычно выступает артериальная гипертензия. Синдром Марфана (арахнодактилия, долихостеномелия, врожденная мезодермальная дистрофия) по причине его редкости (1 : 20000 ) представляет особый интерес и поэтому рассматривается в нашей работе более детально. Эта патология обусловлена генетическим дефектом эластических структур и наследуется по аутосомнодоминантному типу. Мутация касается гена, кодирующего белок, входящий в состав коллагена . Синдром Мар4)ана характеризуется поражениями сердечно-сосудистой системы (дефекты клапанов, межжелудочковой и межпредсердной перегородок, аневризма аорты, дилатация корня аорты), скелета и связочного аппарата (астеническое телосложение, долихоцефалия, арахнодактилия, деформации грудной клетки, "готическое" небо, кифосколиоз, гиперподвижность суставов, плоскостопие), кистозом внутренних органов, патологией глаз (иридоденез, подвывих хрусталика, отслойка сетчатки, близорукость высокой степени). Среди редких проявлений отмечаются геморрагический синдром и спонтанный пневмоторакс. Рентгенологически выявляются диффузный остеопороз метафизов костей, редкая трабекулярная сеть в губчатом веществе, истончение кортикального слоя, шпорообразные пяточные кости, гистологически — фрагментация, расщепление, истончение, местами полное исчезновение эластических волокон соединительной ткани, замещение фиброзной тканью, богатой тучными клетками с явлениями мукоидного набухания.

Авторы:

Издание: Дальневосточный медицинский журнал
Год издания: 2003
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2003.-N 1.-С.73-75. Библ. 6 назв.
Просмотров: 32