ИССЛЕДОВАНИЕ ГЕНЕТИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ, ОПРЕДЕЛЯЮЩИХ РАЗВИТИЕ НАСЛЕДСТВЕННОГО ГЕМОХРОМАТОЗА

Аннотация:

Наследственный гемохроматоз (НГХ) — наследственное системное заболевание, приводящее к избыточному накоплению железа в тканях организма. Впервые это заболевание было описано в 1886 г. как бронзовый диабет, а термин гемохроматоз был введен von Recklinghausen в 1889 г. И с тех пор при изучении упоминается классическая триада признаков этой болезни: бронзовая кожа, сахарный диабет, цирроз печени. По мере исследования этих вариантов заболевания стало ясно, что они преимущественно связаны с наследуемым избыточным поглощением железа с пищей, и название сменилось на наследственный гемохроматоз (в дальнейшем будем называть его просто гемохроматоз или НГХ). Следует сразу отметить, что сам НГХ оказался крайне гетерогенным заболеванием, претерпевающим в настоящее время дальнейшее деление на отдельные нозологические формы, что подчеркивает несовершенство настоящей классификации. По данным зарубежной литературы гемохроматоз является самым распространенным наследственным нарушением среди лиц европеоидного происхождения. Его частота по данным различных авторов колеблется от 3 до 8 на 1000 населения. Оцениваемая частота гетерозигот достигает 10%. Несколько меньшие частоты приводятся для обследованных популяций на территории России. Гемохроматоз обычно развивается в возрасте 40-60 лет преимущественно у мужчин (5-10:1).

Авторы:

Издание: Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология
Год издания: 2003
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2003.-N 2.-С.92-98
Просмотров: 28