ГИПОГОНАДОТРОПНЫЙ ГИПОГОНАДИЗМ (СИНДРОМ КАЛЛМАННА) У МУЖЧИН

Аннотация:

Тестикулярная недостаточность (гипогонадизм) — патологическое состояние, обусловленное снижением уровня андрогенов или ослаблением их действия, проявляющееся недоразвитием внутренних и наружных половых органов, невыраженностью вторичных половых признаков, а также нарушением фертильности. Выделяют первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм, вызванный поражением половых желез, и вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм, обусловленный снижением продукции гонадолиберина и(или) гонадотропинов. Среди заболеваний, связанных с врожденным гипогонадотропным гипогонадизмом, наиболее распространен синдром Каллманна, частота которого составляет 1 на 5 000—10 000 новорожденных мальчиков. Впервые эта форма наследственно обусловленного гипогонадизма в сочетании с аносмией описана в 1856 г. и названа ольфактогенитальной дисплазией. В 1944 г J.Kallmann опубликовал сообщение о синдроме семейного гипогонадизма, сочетающегося с аносмией и различными пороками развития, У обследованных им больных был выявлен врожденный дефект развития гипоталамуса, проявляющийся в недостаточной секреции гонадотропин-рилизинг-гормона (ГнРО, что приводило к снижению выработки гонадотропинов гипофизом. Одновременно у пациентов отмечалась различной степени выраженности патология развития обонятельных анализаторов, проявляющаяся снижением чувствительности к запахам или полным отсутствием обоняния. Характерная сочетанная патология обусловлена аномалией развития отдельных морфофункциональных элементов ЦНС. Синдром Каллманна имеет 3 типа наследования: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и Х-сцепленный.

Авторы:

Издание: Врач
Год издания: 2003
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2003.-N 6.-С.24-27
Просмотров: 65