КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ У БОЛЬНЫХ ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНОЙ ДИСТРОФИЕЙ

Аннотация:

Среди заболеваний печени невирусной этиологии особый интерес вызывает гепатоцеребральная дистрофия (ГЦД) или болезнь Вильсона-Коновалова, представляющая собой тяжелое наследственное заболевание аутосомно-рецессивного типа. Интерес к этому заболеванию обусловлен тем, что своевременная диагностика и адекватное лечение не только спасают жизнь больному, обреченному на гибель, но и предотвращают развитие необратимых процессов, способствуют медицинской и социальной реабилитации, поскольку имеются эффективные патогенетические методы лечения и восстановления трудоспособности. Ранее считалось, что заболевание встречается у лиц обоего пола в юном и молодом возрасте от 7 до 30 лет и распространенность его составляет 1:200000. Благодаря генетическим исследованиям установлено, что отдельные случаи заболевания наблюдаются в возрасте от 5 до 56 лет, а распространенность составляет 1:30000 в популяции. Частота гетерогенного носительства наблюдается намного чаще (1:100). ГЦД характеризуется поражением всех жизненно важных органов и систем, тогда как изменения со стороны структур головного мозга и печени встречаются наиболее часто. Заболевание впервые было описано в 1912 г. немецким ученым S.A. Wilson, который обратил внимание на заинтересованность печени и чечевицеобразных ядер головного мозга при болезни, которая впоследствии была названа его именем. Выдающийся российский невролог Н.В. Коновалов (1960) расширил имеющиеся представления о ГЦД, подчеркнув возможность вовлечения других висцеральных органов, в связи с чем данная патология получила новое название, а именно, болезнь Вильсона-Коновалова.

Авторы:

Издание: Гепатология
Год издания: 2003
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2003.-N 2.-С.44-47
Просмотров: 29