ОСТРАЯ АТАКА НАСЛЕДСТВЕННОЙ КОПРОПОРФИРИИ, СОПРОВОЖДАВШАЯСЯ РАЗВИТИЕМ ТЯЖЕЛОЙ ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ ПОЛИНЕЙРОПАТИИ И ДЫХАТЕЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Аннотация:

В последние годы в медицинской литературе часто появляются статьи о порфирии. Подробно описываются классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика и современные принципы лечения. Обилие публикаций объясняется актуальностью проблемы, важностью своевременной диагностики, разнообразием и "коварством" клинического течения. Особенностью заболевания является мультидисциплинарный характер его проявлений: с симптомами порфирии могут столкнуться врачи любой специальности. В настоящее время под этим диагнозом подразумеваются 7 нозологических форм, развитие которых связано в основном с наследственными аномалиями биосинтеза гема. Именно особенности гиперпродукции, накопления и экскреции промежуточных продуктов в цепи синтеза гема характеризуют каждую порфирию. Частота этой патологии в клинической практике возросла и достигает, по различным оценкам, 7—12 случаев острой порфирии на 100 000 здоровых людей. Асимптомное носительство генетических дефектов, приводящих к порфириям, составляет примерно 1 на 1000 человек. Ситуация усугубляется еще и тем, что существует множество провоцирующих факторов, способных реализовать носительство дефектного гена или перевести латентно протекающую порфирию в острую форму. Прогноз и вероятность возникновения серьезных осложнений в большинстве случаев определяется временем постановки правильного диагноза и начала патогенетического лечения. При острой порфирии даже на фоне лечения возникают витальные нарушения (бульбарные и дыхательные расстройства), которые отягощают течение заболевания. В подобных случаях показана ИВЛ, но прогноз до сих пор остается тяжелым. При неправильной диагностике и лечении летальность, например при острой перемежающейся порфирии, достигает 85,7—60%. Авторы сочли необходимым и полезным поделиться опытом ведения больной во время острой атаки порфирии, сопровождавшейся развитием тяжелой генерализованной полинейропатии и дыхательной недостаточности.

Авторы:

Издание: Анестезиология и реаниматология
Год издания: 2003
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2003.-N 3.-С.64-66
Просмотров: 45