РЕНАЛЬНЫЙ ТУБУЛЯРНЫЙ АЦИДОЗ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

Аннотация:

Ренальный тубулярный ацидоз (РТА) - группа канальцевых заболеваний почек, которые характеризуются нарушением реабсорбции бикарбоната, секреции водородных ионов или сочетанием обоих дефектов и приводят к метаболическому ацидозу при сохранной клубочковой фильтрации. В последние годы благодаря достижениям молекулярной биологии был сделан большой прогресс в изучении субклеточных механизмов почечного транспорта бикарбонатных (НСО3-) и водородных (Н+) ионов, что открыло новые перспективы в понимании патофизиологии ренального тубулярного ацидоза (РТА). Традиционно выделяют: 1) дистальный РТА, или РТА I типа; 2) проксимальный РТА, или РТА II типа; 3) РТА III типа, в основе которого лежит комбинированный проксимальный и дистальный РТА; 4) гиперкалиемический РТА, или РТА IV типа. Проксимальный ренальный тубулярный ацидоз (тип II) обусловлен снижением почечного порога бикарбонатов, что ведет к нарушению их реабсорбции в проксимальном канальце и повышенному выведению с мочой. Механизмы дистальной ацидификации интактны. Изолированный проксимальный РТА встречается реже, чем сочетанное нарушение функций проксимального отдела нефрона в виде синдрома Фанкони. Среди первичных форм проксимального РТА различают аутосомно-доминантный тип, единственным клиническим признаком которого является отставание в росте; аутосомно-рецессивный тип с патологией глаз в сочетании с отставанием в умственном развитии. Выделяют также спорадические случаи с описанием транзиторного младенческого типа. В клинике: задержка роста, снижение аппетита с тошнотой и рвотой в раннем возрасте. Наряду с первичным проксимальным РТА расстройство может быть обусловлено рядом других причин, среди них цистиноз, первичный и вторичный гиперпаратиреоидизм, медуллярная кистозная болезнь, идиопатическая гиперкальциурия.

Авторы:

Издание: Нефрология и диализ
Год издания: 2003
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2003.-N 2.-С.122-127
Просмотров: 222