МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ: ВАРИАНТЫ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ И БИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ КРОВЕТВОРЕНИЯ Ч. I ВАРИАНТЫ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ У ДЕТЕЙ

Аннотация:

Миелодиспластические заболевания — синдромы (МДС) — клональные заболевания гемопоэтических клеток, характеризующееся неэффективным гемопоэзом и цитопенией периферической крови. За период с 1984 по 2001 г. нами обследовано 35 детей (21 мальчик и 14 девочек) с различными вариантами МДС в возрасте от 1,5 мес до 15 лет. В соответствии с FAB-классификацией у 5 больных была диагностирована рефрактерная анемия (РА), у 10— рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ), у 6—рефрактерная анемия с избытком бластов и трансформацией (РАИБт), у 4 детей — острый миелоидный лейкоз (ОМЛ), у 10 — хронический/ювенильный миеломоноцитарный лейкоз ХММЛ-ЮММЛ. Из 4 детей с ОМЛ у 2 был ОМЛ после МДС (МДС-ОМЛ), у 2 — ОМЛ с трехлинейной дисплазией (ОМЛ-МДС). У одного ребенка (РАИБт) был синдром Дауна, у одного (ХММЛ) — нейрофиброматоз типа 1. Длительность наблюдения за больными составила от 2 мес до 9 лет. Показано, что при МДС РА средняя продолжительность жизни составила 77 мес без трансформации в ОМЛ, в одном случае рефрактерная анемия протекала с тяжелой аплазией кроветворения. Трансформация РАИБ и РАИБт в более продвинутую стадию заболевания отмечена у 15 детей, срок трансформации составил от 1 до 15 мес. При изучении динамики накопления бластных клеток при РАИБ—РАИБт показано, что после достижения числа бластных клеток 10% (10—16,8%) процесс их накопления происходит очень быстро и приводит к гибели больного в течение 7—14 мес. С нашей точки зрения патологический клон можно считать сформированным при числе бластных клеток более 10%. Всего из общей группы больных наблюдается в настоящее время 7 детей — 4с РА, 2 — с ОМЛ-МДС, 1 —с ЮММЛ. Медиана выживаемости больных общей группы составила 18 ± 4,98 мес. Двум больным с ОМЛ-МДС произведена трансплантация стволовых клеток, срок наблюдения за больными составляет 18 и 8 мес.

Авторы:

Издание: Гематология и трансфузиология
Год издания: 2003
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2003.-N 4.-С.14-20
Просмотров: 55