ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ ВСЛЕДСТВИЕ АНОМАЛЬНОГО НЕСТАБИЛЬНОГО ГЕМОГЛОБИНА BUENOS AIRES

Аннотация:

Гемоглобинопатии — это наследуемые аномалии синтеза гемоглобинов человека, обусловленные либо изменениями первичной структуры молекулы гемоглобина, либо нарушением или отсутствием синтеза одной из его цепей. Гемолитические анемии, обусловленные носительством нестабильного гемоглобина, относятся к группе наследственных несфероцитарных гемолитических анемий и связаны с наличием в эритроцитах структурно аномального нестабильного варианта гемоглобина. В настоящее время известно более 180 вариантов нестабильного аномального гемоглобина, примерно половина из них вызывает клинически значимую гемолитическую анемию. Заболевание обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу и наблюдается у гетерозиготных особей. Примерно 1/3 случаев является результатом спонтанных мутаций. Большинство проявлений нестабильности гемоглобина связано с поражением бета-цепи. В настоящее время описано 4 случая носительства гемоглобина Buenos Aires в мире. В России данный аномальный нестабильный гемоглобин диагностирован впервые. Венозную кровь забирали в вакутейнеры с ЭДТА (Becton Dickinson Vacutainer Systems, США), с гепарином (Becton Dickinson Vacutainer Systems, Великобритания) и в стерильные пробирки без антикоагулянта. Общий клинический анализ крови проводили на автоматическом гематологическом анализаторе "Cobos Argos 5Dif ("Roche", Франция) с последующей морфологической оценкой клеток периферической крови, окрашенных по Романовскому.

Авторы:

Издание: Терапевтический архив
Год издания: 2003
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2003.-N 7.-С.78-81
Просмотров: 120