Дальневосточный государственный медицинский университет Поиск | Личный кабинет | Авторизация
Название
Авторы
Рубрики
Ключевые слова
Искать в тексте Подсказка
Специальность
Год издания Раздел базы данных
с по
РЕЗУЛЬТАТЫ ПОИСКА в разделе <ПЕРИОДИЧЕСКИЕ ИЗДАНИЯ> по запросу { Ключевые слова: "nphs1" }
Результаты 1 - 6 из 6 документов 		Печать требований
Статьи
Лошкова Е.В., Дорошенко И.В., Люлька Т.С., Рафикова Ю.С., Гришкевич И.Р., Батлук Е.Н., Яковлева Е.М., Желев В.А., Терентьева А.А., Янкина Г.Н., Михалев Е.В., Голикова Е.В.
Врожденный нефротический синдром
Объем: 10 стр.
Врожденный нефротический синдром (ВНС) - редкое генетическое заболевание, характеризующееся протеинурией, гипоальбуминемией и отеками, обусловленное дефектами гломерулярного барьера, в частности подоцитов - висцеральных эпителиальных клеток, поддерживающих нормальную структуру и функцию клубочка, проявляющееся в первые 3 мес. жизни. Мутации в генах NPHS-1, NPHS-2, NPHS-3/PLCE-1, WT-1 и LAMB-2 являются наиболее вероятными причинами развития данног... >>
Дата поступления: 08-12-2025, просмотров: 1 Вопросы практической педиатрии, 2025.-N 4.-С.130-139. Библ. 52 назв.
Статьи
Милованова А.М., Ананьин П.В., Вашурина Т.В., Зробок О.И., Савостьянов К.В., Цыгин А.Н.
КОНСЕРВАТИВНАЯ ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ ВРОЖДЕННОГО И ИНФАНТИЛЬНОГО НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА: ОПЫТ ОДНОГО ЦЕНТРА
Объем: 10 стр.
Тактика ведения пациентов с врожденным нефротическим синдромом (НС) варьирует от агрессивной в виде ранней нефрэктомии до консервативной, включающей диуретическую и нутритивную поддержку. Цель исследования — оценить эффективность консервативного подхода к ведению детей с врожденным и инфантильным НС. В рамках одноцентрового ретроспективного исследования проведено изучение 11 пациентов с НС с манифестацией на первом году жизни, которые нуждались в... >>
Дата поступления: 08-10-2024, просмотров: 5 Педиатрия, 2024.-N 4.-С.44-53. Библ. 46 назв.
Статьи
Савенкова Н.Д.
Наследственный врожденный и инфантильный нефротический синдром у детей: стратегия ведения с новыми возможностями генетической диагностики и терапии
Объем: 10 стр.
В результате всемирных генетических исследований получена фундаментальная информация о патогенезе гормонорезистентного врожденного и инфантильного нефротического синдрома у детей. Мутации генов, кодирующих основные компоненты базальной мембраны клубочков почки, структурные и функциональные белки подоцита, ответственны за развитие врожденного и инфантильного нефротического синдрома с типичной гистологической картиной диффузного мезангиального скле... >>
Дата поступления: 09-04-2021, просмотров: 13 Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2020.-N 6.-С.12-21. Библ. 45 назв.
Статьи
Лучанинова В.Н., Москвина Е.А., Шавкин А.Л., Зверева А.Ю., Кручина М.К.
Врожденный нефротический синдром: трудности диагностики и лечения
Объем: 3 стр.
Представлены краткий обзор литературы, посвященный врожденному нефротическому синдрому (ВНС), и два клинических наблюдения этого заболевания. Симптомокомплекс нефротического синдрома, проявляющийся массивной протеинурией, отеками, гипопротеинемией в первые три месяца после рождения у обоих пациентов стал ключевым в постановке диагноза. В большинстве случаев ВНС обусловлен генетически опосредованными дефектами компонентов гломерулярного фильтрацио... >>
Дата поступления: 13-02-2020, просмотров: 12 Тихоокеанский медицинский журнал, 2019.-N 4.-С.95-97. Библ. 6 назв.
Статьи
Бегляров Р.О.
ГЕНЫ NPHS1 И NPHS2 У ДЕТЕЙ С НЕФРОТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ
Объем: 6 стр.
Проанализирован текущий статус хронического гломерулонефрита (ХГН) у детей, перечислены известные стороны патогенеза и что предстоит изучить. В частности, отсутствуют или ограничены данные о бремени болезни (заболеваемость, распространенность, темпы прогрессирования); имеющаяся информация о взаимосвязи известных факторов риска относительно заболеваемости, распространенности и прогрессирования ограничена; недостаточно данных о важности факторов зд... >>
Дата поступления: 13-11-2019, просмотров: 14 Нефрология, 2019.-N 5.-С.65-70. Библ. 30 назв.
Статьи
Костюшина И.С., Маргиева Т.В., Гусарова Т.Н., Яхяева Г.Т., Намазова-Баранова Л.С., Пушков А.А., Савостьянов К.В.
Случай нетяжелого течения врожденного нефротического синдрома
Объем: 4 стр.
Нефротический синдром — серьезное заболевание почек, исходом которого независимо от степени протеинурии может стать терминальная стадия почечной недостаточности. Прогноз и тактика терапии нефротического синдрома зависят как от морфологического диагноза, так и от причины возникновения данного заболевания. Следует учитывать тот факт, что врожденный нефротический синдром является резистентным к иммуносупрессивной терапии. Однако, ряд зарубежных авто... >>
Дата поступления: 12-05-2015, просмотров: 34 Педиатрическая фармакология, 2014.-N 6.-С.62-65. Библ. 19 назв.