|
Роппельт А.А., Юхачева Д.В., Мякова Н.В., Смирнова Н.В., Скворцова Ю.В., Варламова Т.В., Райкина Е.В., Абрамов Д.С., Уланова Н.Б., Габрусская Т.В., Щербина А.Ю.
|
Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром 1-го и 2-го типов |
|
Объем: 10 стр. |
|
Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром (X-linked lymphoproliferative syndrome - XLP) - первичный иммунодефицит, характеризующийся атипичной реакцией на инфекцию вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ), вследствие чего развивается гемофагоцитоз, дисгаммаглобулинемией и в зависимости от типа синдрома злокачественной лимфопролиферацией. Известно 3 типа XLP. В основе XLP 1-го типа лежит мутация в гене SH2D1A, кодирующем адаптерную молекулу SAP. Этот тип XLP х... >>
|
Дата поступления: 15-08-2016, просмотров: 108 |
Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии, 2016.-N 2.-С.17-26. Библ. 52 назв. |
|
|